Удлиненный QT.
Обзорная статья от Питера Шварца. Главное.
1. СУQT - одна из ведущих причин ВСС, его частота 1:2000 человек.
2. На ЭКГ - удлинение QT, альтерация Т. Склонность к развитию опасных аритмий, вызываемых преимущественно адренергической активацией.
3. СУQT вызывается вариантами генов, кодирующих преимущественно калиевые и натриевые ионные каналы.
4. Современные методы лечения, включая бета-блокаторы, левую сердечную симпатическую денервацию и мексилетин, чрезвычайно эффективны и ограничивают необходимость имплантации кардиовертера-дефибриллятора лишь небольшим процентом пациентов.
5. Важное значение имеет генотип-специфический подход к лечению. Генная терапия является многообещающим методом, но пока не готова к клиническому применению.